Leishmaniose mucosa: considerações epidemiológicas e de tratamento / Mucosal leishmaniasis: epidemiological and treatment considerations / Leishmaniasis mucosa: consideraciones epidemiológicas y de tratamiento

Na região Sul do Brasil, a leishmaniose tegumentar americana predomina no Estado do Paraná, especialmente ao Norte e Oeste, onde um dos circuitos de produção da doença é localizado. Estima-se que 3 a 5% dos casos de leishmaniose cutânea desenvolvam lesão mucosa, e que cerca de 1% destas podem evoluir para óbito. De longa data, as drogas de escolha para tratamento da doença são os compostos antimoniais sob a forma de sais pentavalentes. O objetivo deste estudo foi descrever características epidemiológicas e de tratamento dos pacientes com leishmaniose mucosa, diagnosticados no período de 2001 a 2007, em municípios localizados na área de abrangência da 13ª Regional de Saúde, com sede no município de Cianorte, no Paraná. As informações foram coletadas do prontuário ambulatorial e das fichas de investigação epidemiológicas do Sistema de Notificação e Informação de Agravos. No período estudado, foram notificados 505 casos de leishmaniose tegumentar americana, 30 deles (6%) na forma mucosa. Foram incluídos no estudo pacientes com diagnóstico de leishmaniose mucosa, que apresentavam exames complementares realizados antes e durante o tratamento. Os resultados evidenciaram a necessidade de acompanhamento cuidadoso dos doentes nas equipes de saúde, dado a possível evolução e presença de efeitos medicamentosos indesejáveis nos pacientes afetados pela condição.

In South Brazil, American tegumentary leishmaniasis is predominant at Paraná, specially on the North and West areas, where it is localized one of the disease's production circuits. It is believed that 3 to 5% of the cases evolve to the mucosal form, and that 1% of these can evolve to death. There is a long time that first choice drugs to treat this disease are the antimony compounds as pentavalent salts. The purpose of this study was to describe epidemiological and treatment characteristics of patients with mucosal leishmaniasis, who were diagnosed during the period from 2001 to 2007 in cities located on the coverage area of the 13 Heath Regional, which is situated in Cianorte, Paraná. The data were collected at the outpatient medical records and the System of Notifications and Information of Diseases epidemiological investigation records. During the mentioned period, 505 cases of American tegumentary leishmaniasis were notified, 30 of them (6%) as the mucosal form. In this study, the patients included were those with diagnosis of mucosal leishmaniasis that had complementary exams performed before and during the treatment. The results showed the need of patients' careful monitoring by health teams, due to the possible evolution of the disease and the presence of unwanted drug effects.

En la región Sur de Brasil, la leishmaniasis tegumentaria americana predomina en el estado de Paraná, principalmente al Norte y Oeste del país, donde está localizado uno de los circuitos de producción de la enfermedad. Se estima que de 3 a 5% de los casos de leishmaniasis cutánea desenvuelvan lesión mucosa, y que cerca de 1% de ellas puedan acabar en muerte. Por mucho tiempo, las drogas escogidas para tratar la enfermedad son los compuestos antimoniales bajo la forma de sales pentavalentes. El objetivo de este estudio fue describir características epidemiológicas y de tratamiento de los pacientes con leishmaniasis mucosa, diagnosticados en el periodo de 2001 a 2007, en municipios localizados en el área de estudio de la 13ª Regional de la Salud, localizada en el municipio de Cianorte, Paraná. Las informaciones fueron colectadas del registro médico y de los papeles de investigación epidemiológicos del SINAN (Sistema de Notificación e Información de Agravios). En el periodo estudiado, fueron notificados 505 casos de leishmaniasis tegumentaria americana, 30 de los cuales (6%) en forma mucosa. Fueron incluidos en el estudio pacientes diagnosticados con leishmaniasis mucosa, que poseían exámenes complementares realizados antes y durante el tratamiento. Los resultados evidenciaron la necesidad de cuidadosamente acompañar los enfermos en los equipos de salud, dada la posible evolución y la presencia de efectos medicamentosos indeseables en los pacientes afectados por la condición.

Cútis laxa: relato de caso / Cutis laxa: case report

A Cútis laxa é uma doença rara, hereditária ou adquirida. Resulta da alteração do tecido elástico, tornando a pele frouxa e inelástica. A forma congênita tem geralmente acometimento sistêmico, com pior prognóstico. Os autores relatam o caso de uma paciente, com quadro clínico sugestivo da forma hereditária da doença, com pais consangüíneos (primos de 2º grau) e irmão falecido com clínica semelhante. O estudo genético do gene FBLN5 teve importância na confirmação diagnóstica, na definição do prognóstico e no aconselhamento genético familiar.

Cutis laxa is a rare inherited or acquired disorder of elastic tissue characterized by inelastic and loose skin. Congenital cutis laxa may present with internal organ involvement, determining a worse prognosis. The authors present the case of a female patient with clinical manifestations suggestive of the hereditary form of the disease, with consanguineous parents (second-degree cousins) and a brother who died with a similar clinical presentation. The genetic study of the FBLN5 gene was important to confirm the diagnosis, define the prognosis, and provide genetic counseling to the family.